A16AX08 In force

Protocol terapeutic corespunzător poziţiei nr. 287, cod (A16AX08): DCI TEDUGLUTIDUM Teduglutida un analog al peptidei 2 asemănătoare glucagonului (GLP-2), obținut prin tehnologia ADN-ului recombinant pe celule de Escherichia coli. I. Indicaţia terapeutica Teduglutida este indicată în tratamentul pacienților cu vârsta de 4 luni (vârstă gestaţională corectată) și peste cu sindrom de intestin scurt (SIS). Pacienții trebuie să fie stabili după o perioadă de adaptare intestinală după chirurgie. II. Criterii de includere in tratament:  Pacienți cu vârsta de 4 luni (vârstă gestaţională corectată) şi peste cu sindrom de intestin scurt (SIS).  Pacienții trebuie să fie stabili după o perioadă de adaptare intestinală după chirurgie  În cazul pacienților copii și adolescenți, înaintea inițierii tratamentului cu teduglutidă trebuie efectuată testarea hemoragiilor oculte în materiile fecale.  În cazul pacienților adulți, înainte de inițierea terapiei cu teduglutidă trebuie efectuată o colonoscopie pentru evaluarea polipilor însoțită de înlăturarea acestora.  Colonoscopia/sigmoidoscopia este obligatorie în caz de hemoragii inexplicabile în scaun.  Pacienți cu sindrom de intestin scurt, după o perioadă de minim 6 luni de nutriție parenterală (sau minim 3 luni pentru copii cu vârsta sub 1 an). III. Doze şi mod de administrare Tratamentul trebuie inițiat doar sub supravegherea unui medic cu experiență în tratarea SIS. Initierea si monitorizarea trebuie sa fie efectuata doar dupa ce este rezonabil să se considere că pacientul este stabil în urma unei perioade de adaptare intestinală. Optimizarea și stabilizarea fluidelor administrate parenteral și suportului nutrițional trebuie efectuate înainte de inițierea tratamentului. Doze Copii și adolescenți (≥4 luni) Doza recomandată de teduglutidă la copii și adolescenți (cu vârste între 4 luni – vârstă gestațională corectată și 17 ani) este de 0,05 mg/kg corp, o dată pe zi. Volumele de injecție în funcție de greutatea corporală la utilizarea flaconului cu concentrația de 1,25 mg si de 5 mg sunt prezentate în Tabelul 1. La pacienții cu o greutate corporală >20 kg, trebuie utilizat flaconul cu concentrația de 5 mg. Dacă se omite o doză, aceasta trebuie injectată cât mai curând posibil în ziua respectivă.. Tabelul 1 Greutate corporală Concentrația de 1,25 mg Volum de injecție 5-6 kg 0,10 ml 7-8 kg 0,14 ml 9-10 kg 0,18 ml 11-12 kg 0,22 ml 13-14 kg 0,26 ml 15-16 kg 0,30 ml 17-18 kg 0,34 ml 19-20 kg 0,38 ml >20 kg Utilizați flaconul cu concentrația de 5 mg Nu este necesară ajustarea dozei la pacienții copii și adolescenți cu insuficiență renală ușoară. La pacienții copii și adolescenți cu insuficiență renală moderată și severă (clearance al creatininei mai mic de 50 ml/min) și la cei cu boală renală în stadiu terminal, se recomandă reducerea dozei zilnice cu 50% Adulti (peste 18 ani) Doza recomandată de teduglutidă este de 0,05 mg/kg greutate corporală, administrată o dată pe zi. Volumele de injecție în funcție de greutatea corporală sunt prezentate în Tabelul 2. Având în vedere heterogenitatea populației de pacienți care suferă de SIS, în cazul unor pacienți poate fi avută în vedere o scădere treptată, atent monitorizată, a dozei zilnice în vederea optimizării tolerabilității tratamentului. În cazul în care administrarea unei doze este omisă, aceasta trebuie injectată cât mai repede posibil în ziua respectivă. Pentru pacienții care au renunțat la nutriția parenterală, se recomandă continuarea tratamentului. Tabelul 2 Greutate corporală Concentrația de 5 mg Volum de injecție 38-41 kg 0,20 ml 42-45 kg 0,22 ml 46-49 kg 0,24 ml 50-53 kg 0,26 ml 54-57 kg 0,28 ml 58-61 kg 0,30 ml 62-65 kg 0,32 ml 66-69 kg 0,34 ml 70-73 kg 0,36 ml 74-77 kg 0,38 ml 78-81 kg 0,40 ml 82-85 kg 0,42 ml 86-89 kg 0,44 ml 90-93 kg 0,46 ml Mod de administrare: Soluția reconstituită trebuie administrată o dată pe zi prin injecție subcutanată, alternativ între cele 4 cadrane ale abdomenului. În cazul în care în urma injecției în abdomen se constată apariția durerii, a cicatrizării sau țesutul se întărește, injecția poate fi administrată și în coapsă. Teduglutida nu trebuie administrată intravenos sau intramuscular. IV. Criterii de excludere  Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau urmele reziduale de tetraciclină.  Tumoră malignă activă sau suspectată.  Pacienți cu antecedente de neoplazii ale tractului gastrointestinal, inclusiv ale sistemului hepatobiliar și ale pancreasului, în ultimii cinci ani.  Pacienți cu enterită de radiație, sclerodermie, boală celiacă, refractară sau sprue tropical.  Pacienți cu boală Crohn activă sau boli concomitente necontrolate.  Pacienți cu imunosupresie intensivă. V. Evaluarea răspunsului şi durata tratamentului cu teduglutidă Evaluarea clinică realizată de către medic trebuie să țină seama de obiectivele individuale de tratament și preferințele pacientului. Tratamentul trebuie oprit dacă nu se obține o ameliorare generală a afecțiunii pacientului. Eficacitatea și siguranța la toți pacienții trebuie să fie atent monitorizată în mod continuu, în conformitate cu ghidurile clinice de tratament. Efectul tratamentului trebuie evaluat după 6 luni. La copiii cu vârsta sub doi ani, tratamentul trebuie evaluat după 12 săptămâni. Date limitate provenite din studiile clinice au evidențiat că este posibil ca unii pacienți să răspundă mai târziu la tratament (adică, cei la care este prezervată continuitatea colonului sau ileonul distal/terminal este încă prezent); dacă nu se obține ameliorarea generală după 12 luni de tratament, trebuie reconsiderată necesitatea continuării tratamentului. VI. Medici prescriptori: Tratamentul se iniţiază de către medicul în specialitatea gastroenterologie,gastroenterologie pediatrica, pediatrie, medicină internă, terapie intensiva neonatala, anestezie si terapie intensivă.