J06BA01-PDIC În vigoare

Protocol terapeutic corespunzător poziţiei nr. 376 cod (J06BA01-PDIC): DCI IMUNOGLOBULINA UMANĂ NORMALĂ Imunoglobulina umană normală cu administrare subcutanată cu injectare facilitată (FSCIg) I. Indicație: Terapie imunomodulatoare la adulți, copii și adolescenți (0 până la 18 ani) în polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC), ca terapie de întreținere după stabilizarea cu imunoglobulină umană normală cu administrare intravenoasă (Ig iv.). Polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (PDIC): - Boală rară cu afectare inflamator – imună a rădăcinilor spinale și a nervilor periferici, cu patogenie primar demielinizantă, cu evoluție cronică (instalarea simptomatologiei pe o durată mai mare de 8 săptămâni)  Forma tipică: - Deficit motor al musculaturii proximale și distale în membrele superioare și inferioare, simetric, progresiv / cu recăderi și afectare senzitivă a cel puțin 2 membre - Dezvoltat în cel puțin 8 săptămâni - Reflexe absente / diminuate în toate membrele  Variante: - PDIC distală: hipoestezie distală + deficit motor predominant la membrele inferioare - PDIC multifocală / focală: tulburare de sensibilitate și deficit motor cu pattern multifocal / focal, de obicei asimetric, predominant la membrele superioare, în > 1 membru / numai la 1 membru - PDIC motorie: simptome și semne clinice motorii fără afectare senzitivă - PDIC senzitivă: simptome și semne senzitive fără afectare motorie În funcție de amploarea modificărilor electrofiziologice – nivelul de diagnostic este de PDIC sau PDIC posibilă. Prevalența estimate a bolii este de 0,5 / 100000 la copii și 1 – 7/100000 la adulți, dar se pare că în mod real prevalența este subestimată din cauza subdiagnosticării. II. Criterii pentru includerea unui pacient în tratament : 1. Criterii de includere: Orice pacient, indiferent de vârstă, diagnosticat cu polineuropatie cronică inflamatorie demielinizantă, care a efectuat terapie de inducție cu imunoglobulină iv, care este stabil din punct de vedere clinic si care necesită terapie de întreținere cu imunoglobulină pentru a preveni recidiva poate fi considerat candidat pentru administrarea subcutanată. Administrarea subcutanată a imunoglobulinei este recomandată la pacienții care:  au prezentat reacții adverse severe la administrarea intravenoasă  au abord venos dificil Alegerea administrării subcutanate se face de comun acord între medicul curant cu experiență în tratamentul polineuropatiei inflamatorii demielinizante cronice și pacient, numai după ce pacientul a dovedit că este eligibil pentru acest tip de tratament. Eligibilitatea pacientului Pacientul sau cel care îngrijește pacientul trebuie să fie capabil din punct de vedere fizic și psihologic să administreze imunoglobulina subcutanată (FSCIg). Pentru aceasta, pacientul / îngrijitorul trebuie:  Să înțeleagă și să respecte importanța depozitării și manipulării corecte a medicamentului.  Să înțeleagă și să respecte care este echipamentul necesar pentru transportul IgSC sau FSCIg.  Să deprindă modul de utilizare a materialelor consumabile (ace, catetere, seringi).  Să știe să aleagă locul corect pentru administrare și să efectueze corect administrarea IgSC sau FSCIg.  Să înțeleagă corect doza care trebuie administrată.  Să respecte regulile de asepsie.  Să știe să insere acul, să verifice prezența sângelui și ce trebuie făcut în acest caz.  Să noteze informațiile legate de administrare (doza, locul de administrare și numărul acestora, timp de administrare).  Să înțeleagă metoda “împingerii” ca metodă alternativă în cazul în care pompa nu poate fi folosită.  Să știe ce efecte adverse pot apărea și ce trebuie făcut în cazul apariției lor.  Să înțeleagă importanța notării și raportării efectelor adverse legate de tratament.  Să revină la timp în clinică pentru evaluare și pentru a-și ridica prescripția medicală ce se va elibera prin farmacia unității sanitare prin care se derulează programul. 2. Criterii de excludere/ Contraindicații ale administrării FSCIg:  Anafilaxie sau reacții sistemice severe la administrarea subcutanată de imunoglobulină sau hialuronidază  Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi  Hipersensibilitate la imunoglobuline umane, în special în cazurile foarte rare de deficiență de IgA, când pacientul are anticorpi anti IgA  Leziuni cutanate extinse (psoriazis, eczemă)  Trombocitopenie severă cu manifestări hemoragice  Afectarea capacității de a înțelege  Dexteritate manuală scăzută, tremor, scăderea capacității de prehensiune, vedere mult scăzută III. TRATAMENT Tratamentul trebuie iniţiat şi monitorizat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul polineuropatiei inflamatorii demielinizante cronice. Administrarea subcutanată de FSCIg se inițiază în spital după ce pacientul a semnat acordul cu privire la administrarea subcutanată. Când medicul inițiator este sigur că pacientul și-a însușit tehnica de administrare subcutanată (de obicei după 4 administrări), administrarea imunoglobulinei poate fi efectuată la domiciliu. Controlul în clinică va avea loc periodic, la 3 luni sau oricând la solicitarea pacientului sau a celui care îngrijește pacientul. În situația în care pacientul nu este apt pentru a-și administra medicația, aceasta se poate administra în cadrul unei spitalizări. 1. Doze Doza poate fi individualizată pentru fiecare pacient, în funcție de farmacocinetică (FC) și de răspunsul clinic. Este posibil ca doza bazată pe greutatea corporală să necesite ajustări în cazul pacienților subponderali sau supraponderali. Doza echivalentă săptămânală trebuie calculată înainte de a începe terapia, împărțind doza planificată la intervalul planificat dintre doze, în săptămâni. Intervalul tipic dintre doze pentru imunoglobulina subcutanată este de 3 până la 4 săptămâni. Doza recomandată administrată subcutanat este de 0,3 până la 2,4 g/kg greutate corporală pe lună, administrată în 1 sau 2 sesiuni pe parcursul a 1 sau 2 zile. Răspunsul clinic al pacientului trebuie să fie principalul motiv în ajustarea dozei. Poate fi necesară ajustarea dozei pentru a obține răspunsul clinic dorit. În cazul deteriorării clinice, se poate crește doza până la doza maximă recomandată de 2,4 g/kg pe lună. Dacă pacientul este stabil din punct de vedere clinic, poate fi necesar să se reducă periodic doza pentru a observa dacă pacientul mai are nevoie de terapie cu Ig. Se recomandă o schemă de titrare care permite creșterea treptată (accelerare) a dozei în timp până la atingerea dozei complete, pentru a asigura tolerabilitatea pacienților. În timpul schemei de titrare, doza calculată de imunoglobulină subcutanată și intervalele recomandate dintre doze trebuie respectate pentru prima și a doua perfuzie. În funcție de recomandarea medicului curant, la pacienții care tolerează bine primele 2 perfuzii, perfuziile ulterioare pot fi administrate prin creșterea treptată a dozelor și a intervalelor dintre doze, având în vedere volumul și durata totală de perfuzare. Poate fi luată în calcul o schemă de titrare accelerată dacă pacientul tolerează volumele de injecție s.c. și primele 2 perfuzii. Dozele mai mici sau egale cu 0,4 g/kg se pot administra fără o schemă de titrare, cu condiția unei toleranțe acceptabile pentru pacient. Pacienților trebuie să li se administreze doze stabile* de Ig i.v. Înainte de a iniția terapia cu medicamentul, trebuie calculată doza echivalentă săptămânală, împărțind ultima doză de Ig i.v. la intervalul dintre dozele de Ig i.v. în săptămâni. Doza inițială și frecvența de administrare sunt aceleași ca în tratamentul anterior cu Ig i.v. al pacientului. Intervalul tipic de administrare pentru imunoglobulina subcutanată este de 4 săptămâni. Pentru pacienții cu doze mai puțin frecvente de Ig i.v. (interval mai mare de 4 săptămâni), intervalul de administrare poate fi convertit la 4 săptămâni, menținând aceeași doză lunară echivalentă de IgG. Astfel cum se arată în tabelul de mai jos (Tabelul 1), doza calculată pentru o săptămână (prima perfuzie) trebuie administrată la 2 săptămâni după ultima perfuzie cu Ig i.v. La o săptămână după prima doză, trebuie să se administreze următoarea doză echivalentă săptămânală (a doua perfuzie). O schemă de titrare poate dura până la 9 săptămâni (Tabelul 1), în funcție de intervalul dintre doze și de tolerabilitate. * Variațiile în intervalul de administrare de până la ±7 zile sau cantitatea de doză echivalentă lunară de până la ± 20% între perfuziile cu IgG ale pacientului sunt considerate o doză stabilă. Tabelul 1. Schema de titrare a dozei recomandate de perfuzie Ig i.v. la imunoglobulina subcutanată. Săptămâna* Nr. perfuzie Interval între doze Exemplu pentru 100 g la fiecare 4 săptămâni 1 Nicio perfuzie 2 Prima perfuzie Doză la 1 săptămână 25 g 3 A doua perfuzie Doză la 1 săptămână 25 g 4 A treia perfuzie Doză la 2 săptămâni 50 g 5 Nicio perfuzie 6 A patra perfuzie Doză la 3 săptămâni 75 g 7 Nicio perfuzie 8 Nicio perfuzie 9 A cincea perfuzie Doză la 4 săptămâni 100 g (se atinge doza completă) *Prima perfuzie începe la 2 săptămâni după ultima doză de Ig i.v. Într-o zi de perfuzie, volumul maxim de perfuzie nu trebuie să depășească 1200 ml pentru pacienții cu o greutate ≥ 40 kg sau 600 ml pentru pacienții cu greutatea < 40 kg. Să presupunem că s-a depășit limita maximă de doză zilnică sau pacientul nu poate tolera volumul de perfuzie. În acest caz, se poate administra doza în decurs de mai multe zile în doze divizate, cu 48 până la 72 de ore între doze, pentru a permite absorbția lichidului de perfuzie în locul (locurile) de perfuzare. Doza poate fi administrată în până la 3 locuri de perfuzare, cu un volum maxim al perfuziei de 600 ml per loc (sau conform toleranței). Dacă se utilizează trei locuri, maximum este de 400 ml per loc. Copii și adolescenți Schema de dozare pentru copii și adolescenți (0 - 17 ani, <18 ani) este aceeași ca cea pentru adulți. Doza se bazează pe doza echivalentă săptămânală calculată și este ajustată în funcție de evoluția clinică. 2. Mod de administrare Medicamentul este exclusiv pentru administrare subcutanată, a nu se administra intravenos. Fiecare flacon care conține Ig 10% este furnizat împreună cu cantitatea corespunzătoare adecvată de rHuPH20. Trebuie administrată întreaga cantitate de rHuPH20, indiferent dacă va fi administrată întreaga cantitate din flaconul care conține Ig 10%. Cele 2 componente ale medicamentului trebuie administrate secvențial prin același ac pentru administrare subcutanată, începând cu rHuPH20, urmată de Ig 10%. Exemplu: pacientului i se prescriu 110 grame (g) de imunoglobulină subcutanată: acest lucru va necesita 3 flacoane de 30 g și 1 flacon de 20 g pentru o doză totală de 110 g/1100 ml din componenta Ig 10%. Volumul de rHuPH20 va fi (3 x 15 ml + 1 x 10 ml) = 55 ml. Dacă doza este mai mare de 120 de g, imunoglobulina subcutanată se poate administra în decursul mai multor zile, în doze divizate, cu 48 până la 72 de ore între doze pentru a permite absorbția lichidului de perfuzie în locul (locurile) de perfuzare. În timpul sau după administrarea subcutanată a imunoglobulinei (Ig), inclusiv cea cu administrare subcutanată, pot apărea scurgeri la nivelul locului de perfuzare. Luați în considerare utilizarea unor ace mai mari (12 mm sau 14 mm) și/sau a mai multor locuri de administrare a perfuziei. Orice modificare a dimensiunii acelor trebuie efectuată sub supravegherea medicului curant. Tratamentul la domiciliu În cazul în care perfuzia subcutanată cu imunoglobulină este utilizată pentru tratament la domiciliu, terapia trebuie inițiată și monitorizată de un medic cu experiență în instruirea pacienților pentru tratament la domiciliu. Pacientul sau un îngrijitor va fi instruit în legătură cu tehnicile de perfuzare, utilizarea unei pompe de perfuzie sau a unui injectomat, păstrarea unui jurnal de tratament, recunoașterea reacțiilor adverse severe posibile și măsurile care trebuie adoptate în cazul apariției acestora. Imunoglobulina subcutanată poate fi administrată într-o doză terapeutică întreagă în până la 3 locuri de perfuzare, o dată la 4 săptămâni. Frecvența administrării și numărul locurilor de injectare pot fi modificate ținând cont de volum, de timpul total de injectare și de tolerabilitate, astfel încât pacientul să utilizeze aceeași doză echivalentă săptămânală. În cazul în care pacientul omite administrarea unei doze, doza omisă trebuie administrată cât mai curând posibil și se reia apoi schema de tratament programată, conform recomandărilor. Perfuzare asistată de un dispozitiv Componenta Ig 10% trebuie administrată utilizând o pompă. Hialuronidaza (rHuPH20) poate fi administrată manual sau utilizând o pompă. Poate fi necesar un ac de calibru 24 pentru a permite pacienților să efectueze administrarea la o viteză de de 300 ml/oră/loc de perfuzare. Totuși, se pot utiliza și ace cu diametre mai mici, dacă sunt acceptabile viteze de administrare mai lente. Pentru flaconul de 1,25 ml cu rHuPH20 se va utiliza un ac cu calibrul între 18 și 22 pentru a extrage conținutul flaconului, astfel încât să se evite împingerea în interior a dopului sau astuparea acului cu un fragment din cauciuc; pentru toate celelalte flacoane cu alte capacități, pentru a extrage conținutul flaconului, se poate utiliza un dispozitiv cu sau fără ac. Viteza de perfuzare Se recomandă administrarea componentei rHuPH20 cu o viteză constantă, iar viteza de administrare a Ig 10% nu trebuie crescută peste viteza recomandată, mai ales dacă pacientul se află la începutul tratamentului. Prima dată, se perfuzează întreaga doză de soluție cu rHuPH20 cu o viteză de 1 - 2 ml/minut (sau de 60 ml/oră până la 120 ml/oră) pe loc de perfuzare sau în funcție de toleranță. În interval de 10 minute de la administrarea rHuPH20, se începe administrarea întregii doze de Ig 10% într-un singur loc, prin același ac subcutanat. Vitezele de perfuzare recomandate per loc de perfuzare sunt detaliate în tabelul 2. Tabelul 2: Vitezele de perfuzare recomandate pentru Ig 10% per loc de perfuzare. Pacienți < 40 kg Pacienți ≥ 40 kg Interval/Minute Primele 2 perfuzii (ml/oră/loc de perfuzare) Următoarele 2-3 perfuzii (ml/oră/loc de perfuzare) Primele 2 perfuzii (ml/oră/loc de perfuzare) Următoarele 2 până la 3 perfuzii (ml/oră/loc de perfuzare) 10 minute 5 10 10 10 10 minute 10 20 30 30 10 minute 20 40 60 120 10 minute 40 80 120 240 Restul perfuziei 80 160 240 300 Dacă pacientul tolerează perfuziile inițiale în doză completă la nivelul locului de injectare și la viteza maximă de administrare, poate fi luată în considerare o creștere a vitezei de administrare pentru perfuziile următoare, decizia fiind la latitudinea medicului și a pacientului. 3. Locul de administrare Locurile sugerate pentru administrarea medicamentului sunt partea mediană sau superioară a abdomenului și coapsele (figura 1). Dacă sunt utilizate 2 locuri diferite, acestea trebuie să fie pe părțile contralaterale ale corpului. Dacă se utilizează trei locuri, acestea trebuie să fie la cel puțin 10 cm unul de celălalt. A se evita administrarea în zone cu proeminențe osoase sau cicatriceale. Medicamentul nu trebuie administrat într-o zonă care prezintă semne de infecție sau inflamație acută sau în jurul acesteia, deoarece există pericolul diseminării unei infecții localizate. A se evita administrarea într- o zonă la mai puțin de 5 cm distanță de ombilic. Figura 1. Locuri de infuzie a imunoglobulinei de administrare subcutanată facilitată 4. Monitorizarea în cursul administrării Se vor măsura și nota la fiecare administrare temperatura, pulsul, frecvența respiratorie și tensiunea arterială cel puțin:  înainte de administrare  la încheierea administrării  se va observa pacientul cel puțin pentru 20 de minute după terminare. Dacă pacientul a prezentat la o administrare anterioară o reacție adversă, monitorizarea parametrilor menționați se va face mai frecvent. Evaluarea și rezolvarea unor probleme legate de administrarea subcutanată sunt detaliate în tabelul 3. Tabelul 3. Managementul unor probleme legate de administrarea subcutanată. Reacție la locul de injectare (paloare, roșeață, prurit, disconfort, tumefacție) -Evaluați alergia la leucoplast – utilizați leucoplast hipoalergenic -Evaluați diametrul acului – alegeți un ac corespunzător volumului de infuzat -Evaluați lungimea acului – dacă este prea scurt infuzia se realizează intradermic -Evaluați locul de infuzie – poate fi prea apropiat de stratul muscular -Reduceți viteza de infuzie sau volumul per site - Evitați injectarea Ig în stratul intradermic- verificați dacă vârful acului este uscat înainte de introducere -Schimbați locul de infuzie -Luați în considerare aplicarea locală a unei creme anestezice Scurgere la locul de injectare -Evaluați acul- asigurați-vă că este inserat corect și bine fixat -Evaluați locul de inserție- dacă este într-o arie supusă mișcărilor, schimbați locul -Evaluați lungimea acului- dacă este prea scurt, schimbați lungimea acului -Evaluați volumul de infuzie- reduceți volumul per site -Evaluați viteza de infuzie- reducerea acesteia poate fi utilă Disconfort extrem datorat acului -Evaluați lungimea acului- asigurați-vă că nu este prea lung și iritant al peretelui abdominal -Asigurați-vă că acul a fost inserat “uscat”, astfel încât să nu ajungă Ig în stratul intradermic -Considerați aplicarea locală a gheții sau a unei creme anestezice Timp de infuzie prea lung -Asigurați-vă că IgSC este adusă la temperatura camerei -Stabiliți volumul/site, viteza de infuzie, numărul de site-uri -Verificați echipamentul pentru infuzare, ca pompa să fie funcțională, bateria acestea să nu fie descărcată Refluarea sângelui Scoateți acul și inserați un ac nou într-un alt loc IV. ATENŢIONĂRI ŞI PRECAUŢII  Administrarea accidentală într-un vas sanguin poate determina apariţia şocului.  Imunoglobulina umană normală nu asigură protecţie împotriva hepatitei A.  Administrarea de vaccinuri cu virusuri vii atenuate:  Administrarea de imunoglobulină umană normală poate diminua eficacitatea vaccinurilor cu virus viu atenuat, cum sunt vaccinurile împotriva rujeolei, rubeolei, parotiditei epidemice şi varicelei, pentru o perioadă între 6 săptămâni şi 3 luni.  După administrarea acestui medicament, trebuie să treacă un interval de 3 luni înainte de vaccinarea cu vaccinuri cu virusuri vii atenuate.  În cazul rujeolei, această perioadă de diminuare a eficacităţii vaccinului poate persista până la un an; ca urmare, la pacienţii cărora li se administrează vaccin rujeolic trebuie să se verifice titrul anticorpilor.  Interferenţa cu testele serologice:  După administrarea de imunoglobulină umană normală, creşterea tranzitorie în sângele pacienţilor a diverşilor anticorpi transferaţi pasiv poate determina rezultate fals pozitive la testările serologice (ex: determinarea numărului de reticulocite, concentraţiei de haptoglobină şi testului Coombs).  Siguranţa utilizării imunoglobulinelor subcutanate în timpul sarcinii nu a fost stabilită prin studii clinice controlate; Experienţa clinică cu imunoglobuline sugerează că nu sunt de aşteptat efecte nocive asupra evoluţiei sarcinii, fătului sau nou-născutului.  Imunoglobulinele sunt secretate în lapte şi pot contribui la protejarea nou-născutului împotriva microorganismelor patogene cu poartă de intrare la nivelul mucoaselor.- Experienţa clinică privind utilizarea imunoglobulinelor arată că nu se preconizează efecte nocive asupra fertilităţii. V. REACŢII ADVERSE Reacţiile adverse la imunoglobulina umană normală sunt rare. Anumite reacţii adverse pot apărea mai frecvent:  în cazul pacienţilor cărora li se administrează pentru prima dată imunoglobulină umană normală sau,  când medicamentul conţinând imunoglobulina umană normală este schimbat sau  când tratamentul a fost întrerupt pentru mai mult de opt săptămâni. În cazul apariţiei de reacţii adverse severe, administrarea perfuziei trebuie întreruptă şi trebuie iniţiat un tratament corespunzător. Prevenirea potenţialelor complicaţii:  injectarea foarte lentă a medicamentului la început pentru a ne asigura că pacienţii nu prezintă sensibilitate la imunoglobulina umană normală  monitorizarea cu atenţie a pacienţilor pentru orice simptom care apare în timpul administrării:  pacienţii care nu au mai fost trataţi cu imunoglobulină umană normală, pacienţii cărora li s-a schimbat medicamentul cu un medicament alternativ sau atunci când a trecut un interval lung de timp de la ultima administrare, trebuie monitorizaţi în timpul primei administrări şi în prima oră după prima administrare  toţi ceilalţi pacienţi trebuie monitorizaţi timp de cel puţin 20 minute după administrare. 1. Reacţiile de hipersensibilitate:  Reacţiile reale de hipersensibilitate sunt rare; pot apărea în cazurile foarte rare de deficit de IgA cu anticorpi anti-IgA, fiind necesar ca aceşti pacienţi să fie trataţi cu precauţie.  În cazuri rare, imunoglobulina umană normală poate determina o scădere a tensiunii arteriale cu reacţie anafilactică, chiar şi la pacienţi care au tolerat anterior tratamentul cu imunoglobulină umană normală; suspicionarea unor reacţii de tip alergic sau anafilactic (erupții, prurit, urticarie generalizată, constricție toracică, wheezing și hipotensiune arterială) impune întreruperea imediată a administrării; în caz de şoc, va fi aplicat tratamentul medical standard.  În funcție de severitatea reacțiilor asociate și practica medicală, administrarea unei premedicații poate preveni apariția acestui tip de reacții.  Orice suspiciune de reacții alergice sau anafilactoide induse de administrarea de hialuronidază umană recombinantă necesită întreruperea imediată a perfuziei și, dacă este necesar, administrarea tratamentului medical standard. 2. Tromboembolism.  Au fost observate evenimente tromboembolice arteriale şi venoase (infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale, tromboze venoase profunde şi embolii pulmonare) asociate cu administrarea de imunoglobuline.  La pacienţii cu factori cunoscuţi de risc pentru evenimente trombotice (vârstă înaintată, hipertensiune arterială, diabet zaharat şi antecedente de maladii vasculare sau episoade trombotice, tulburări trombofilice ereditare sau dobândite, perioade prelungite de imobilizare, hipovolemie severă, maladii care cresc vâscozitatea sângelui) trebuie să fie luate măsuri de precauţie.  Pacienţii trebuie informaţi cu privire la primele simptome ale evenimentelor tromboembolice: dispnee, dureri, edem la nivelul membrelor, semne de focalizare neurologică şi dureri toracice şi trebuie sfătuiţi să ia imediat legătura cu medicul, în cazul apariţiei acestor simptome.  Pacienţii trebuie hidrataţi suficient, înainte de administrarea imunoglobulinelor. În cazul apariției efectelor adverse la administrarea la domiciliu măsurile recomandate sunt indicate în Tabelul 4. Tabelul 4. Managementul efectelor adverse la domiciliu. Reacție Acțiune 1 Acțiune 2 Ușoară (frecvent cutanată) Tumefacție largă și roșeață la locul de inserție Aplică gheață la locul afectat Ia Paracetamol sau un antialergic dacă așa ai fost instruit Tumefacția trebuie să se rezolve în 24-48h Moderată Cefalee, căldură, greață, frison, prurit, durere musculară, anxietate, amețeli, iritabilitate Oprește infuzia pentru 30 de minute Ia Paracetamol sau un antialergic dacă așa ai fost instruit. Reîncepe administrarea după dispariția efectelor adverse. Severă Durere toracică, dificultate în respirație, wheezing, prurit sever sau dacă oricare dintre simptomele ușoare sau moderate menționate anterior se agravează Oprește infuzia Sună la 112 pentru a primi ajutor urgent Întinde-te sau așază-te confortabil Sună medicul tău sau asistenta ta cât mai repede VI. Monitorizarea tratamentului/Criterii de evaluare a eficacităţii terapeutice:  remiterea parțială sau completă a simptomelor și deficitelor neurologice conform scorurilor de cauză și tratament pentru dizabilități cauzate de neuropatia inflamatorie (INCAT), scala generală a dizabilității in bolile inflamatorii – Rasch (I-RODS), Medical Research Council Sum Score (MRC) sau Forța de Strângere/Prindere (Grip Strength)  oricare dintre modalitățile enumerate mai sus pot fi utilizate, evaluarea putând fi facută conform recomandărilor ghidului european EAN/PNS astfel:  I-RODS: menținerea sau inbunătățirea scorurilor percentila (ex. + ≥4 puncte)  INCAT scala de dizabilitate: − ≥1 punct  MRC sum score (0-60) pentru monitorizarea funcțională: + ≥2 to 4 puncte  Forța de strangere/prindere: o Martin Vigorimeter: + ≥8 to 14 kPa o Jamar hand grip dynamometer: + ≥10%  evaluarea inițială trebuie efectuată la 12 săptămâni de la începerea tratamentului după care se poate trece la evaluări ad-hoc la nevoie (individualizat pentru fiecare pacient) pentru a adapta doza în funcție de scorurile specifice pentru riscul de recidivă VII. Criterii pentru întreruperea tratamentului  pacient necompliant  evoluție nefavorabilă a bolii în ciuda administrării corecte  reacții severe la locul de administrare  reacție de hipersensibilitate severă la substanța activă, hialuronidază sau oricare dintre excipienți  oricare dintre situațiile care contraindică administrarea de FSCIg  la solicitarea pacientului VIII. Prescriptori: Iniţierea si continuarea tratamentului se face de către medicii cu specialitatea neurologie și neurologie pediatrică din unitățile sanitare care derulează Programul Național de Tratament pentru Boli Rare - tratamentul bolnavilor cu boli neurologice degenerative/inflamator-imune – forme cronice.